Progeria is een zeer zeldzame ziekte. Het gezin van de 12-jarige Miles vertelt hoe ze omgaan met het doodvonnis van hun zoon. Miles zelf is een gewone tiener, ook al ziet hij er ongewoon uit. Hij weigert na te denken over de dood en leeft het liefst in het heden. Anderen keken hem aan en leerden om te stoppen met het uitstellen van alles voor later, omdat zelfs een gezond persoon niet weet wanneer hij zal sterven.
Miles zit in de zesde klas, maar hij heeft al het lichaam van een oude man. Ondanks alle moeilijkheden en een onzekere toekomst, voelen zijn ouders dat ze geluk hebben.
"Het is heel gemakkelijk om in onze cocon te sluiten en medelijden met onszelf te krijgen, maar in feite hebben we ongelooflijk veel geluk", zegt Miles's vader Jakob Wernerman.
Miles Wernerman zit met gekruiste benen op de bank en googelt zijn naam.
'Nyhetsmorgon, 318 duizend. Malou, meer dan een miljoen.'
Hij glimlacht tevreden vanonder de klep van zijn pet, zijn video heeft zelfs meer views dan de laatste keer dat hij keek.
De eerste keer dat ik Miles ontmoette, was in 2012 toen hij op een driewieler reed in een pretpark in Södermalm in Stockholm. Hij is net naar Zweden verhuisd en begon in de eerste klas. Hij klom helemaal bovenaan alle klimrekken van de kinderen en weigerde de Spiderman-pet af te doen. Zijn nieuwe homeroom-leraar stemde ermee in een uitzondering voor hem te maken en af te wijken van de regels voor hoofddeksels, omdat Miles er een hekel aan heeft om de enige in de klas te zijn die geen haar heeft.
Promotie video:
Dat was zes jaar geleden. Sindsdien is Miles 'lichaam 48 jaar oud.
Er zijn wereldwijd ongeveer honderd gevallen van Progeria bekend, en Miles is een van die kinderen. Dit betekent dat hij acht keer sneller ouder wordt dan een gewoon mens. De gemiddelde levensverwachting van dergelijke mensen is 13,5 jaar.
Het is tijd voor een middagsnack. Miles en zijn jongere broer en zus gaan in de keuken zitten voor thee en honing en beginnen te discussiëren welke artiesten en YouTube-sterren cool zijn en welke saai.
'Ik kan geen thee meer drinken', zegt Miles en hij pauzeert theatraal terwijl hij rond de tafel kijkt. "Omdat ik anders oververhit zal raken!"
De broer en zus lachen. Miles schopt, op pantoffels van schapenvacht, op de hoge stoel waarop hij zit. Hij heeft absoluut geen vet op zijn lichaam, ook niet in zijn voeten, dus het doet hem pijn om zonder zachte zolen te lopen. Andere gevolgen van de ziekte: hij heeft vroege typische ouderdomsaandoeningen, geen haar en hij is erg klein - met een hoogte van 110 centimeter, weegt hij 14 kilogram. Volgens hem is dit het ergste. Ze maken geen coole kleding en sneakers voor zijn maat. Hij is 12 jaar en wil geen kleren dragen van de kinderafdeling, met vrachtwagens en dinosaurussen op zijn borst.
Ik vraag of het hem vreemd is dat al zijn vrienden nu zo snel groeien.
"Welnee. Ik ben bijna elke dag bij hen. Dus ik merk niet dat ze groeien en zo."
Volgend jaar wordt hij officieel een tiener.
"Soms vergeten we hoe oud hij is", zegt zijn moeder, Leah Richardson. - Hij is zo klein. Maar dan komen zijn vrienden op bezoek, en ze zijn zo groot! Gewoon gigantische, bijna volwassen mannen!"
"De ergste periode in mijn leven." Dit is hoe ze de tijd beschrijft waarop ze de diagnose leerden. Miles leek gezond toen hij werd geboren in Italië, waar Lea en Jacob woonden en werkten bij de VN. Drie maanden later testten artsen hem op deze ongelooflijk zeldzame ziekte. Alle resultaten waren negatief en de familie kon opgelucht ademhalen. Maar toen Miles twee was, werd hij opnieuw onderzocht. Het gezin woonde al in New York en nu was het resultaat anders: Progeria.
'Het was een doodvonnis. Hoe zit het wanneer uw kind ter dood wordt veroordeeld?"
Leia vertelt hoe de wereld elke ochtend voor haar in elkaar stortte. In de beginjaren had Miles het over de ziekte van Jacob en ze deed haar best om elke seconde van het leven van haar kind zo bevredigend mogelijk te maken, en leed aan een geweten als ze boos was of als Miles zich verveelde of verdrietig was.
"Het is heel gemakkelijk om je in je hol te verstoppen en daar te treuren als je je in een situatie als de onze bevindt", zegt Jacob, en Lea voegt eraan toe dat ze dit jarenlang heeft gedaan.
Maar na verloop van tijd leerden ze het op de een of andere manier te accepteren. En vandaag zijn ze zelfs dankbaar voor het besef dat Miles hen gaf: het leven is eindig.
'Heeft Miles tijd om naar de universiteit te gaan?'
De hele familie stapte in de auto en de zevenjarige broer van Miles stelde deze vraag. En hij verduidelijkte:
'Heeft Miles tijd om naar de universiteit te gaan voordat hij sterft?'
'Waarschijnlijk,' antwoordde Lea.
Miles overwoog. Toen herinnerde hij zich zijn senior progeria-kameraad: "Sam is 20, en hij gaat naar de universiteit."
Praat er niet meer over.
Eens per jaar is er een bijeenkomst van Europese "families met progeria", in oktober in Portugal. Miles heeft een foto van het hele gezelschap op zijn bureau en toont zijn beste vrienden - twee oudere jongens met Progeria uit België en Engeland. Ze ontmoeten elkaar graag, want dan bevinden ze zich in een omgeving waar hun toestand de norm is. Maar het is altijd triest om afscheid te nemen. Het is niet bekend welke van hen de volgende keer nog in leven zullen zijn.
Het feit dat de gemiddelde levensverwachting van kinderen met progeria 13,5 jaar is, denkt of praat Miles meestal niet, zelfs niet met zijn ouders. Net als veel andere twaalfjarigen is hij volop bezig met wat er hier en nu gebeurt. Bijvoorbeeld voetballen en avondbijeenkomsten met vrienden. Of schermutselingen met broer en zus. Of huiswerk. Of grappige filmpjes kijken op YouTube.
Maar elke dag moet u medicijnen slikken: het verloop van de ziekte vertragen, het cholesterol verlagen, het bloed verdunnen, evenals medicijnen voor het hart. In het Astrid Lindgren Kinderziekenhuis gaat Miles naar dokters die zijn huid, ogen, gewrichten en hart behandelen. Voor het grootste deel gaat het om het voorkomen van de typische leeftijdsgebonden aandoeningen zoals beroerte en hartaanval, waaraan kinderen met Progeria meestal overlijden.
Svenska Dagbladet: Wat zou je het liefst willen doen?
Miles ging op een schaapshuid op de vloer liggen, hij vertelde ons net dat de knuffels die er ook zijn oud zijn.
'Waarschijnlijk … een computer! Mijn eigen stationaire computer met alles wat ik nodig heb, die in mijn kamer zal staan. Het zou cool zijn.
Nu speelt hij voornamelijk met de console. Hij zegt dat hij op dinsdag, vrijdag, zaterdag en zondag mag "gokken".
"Zaterdag is het lekkerst, dan kan ik 's ochtends en' s avonds spelen."
Een puppy staat ook op de lijst met kerstwensen. Maar voorlopig moet hij genoegen nemen met een wandelende tak. Zij en haar jongere zus Clementine hebben elk een wandelende tak: de een heet George W. Bush, de andere is Annie Lööf.
Aan de muur hangen twee blauwe T-shirts: een lichtblauwe, gesigneerd door Messi en de andere van zijn favoriete team, Djurgården. Op de vraag of ze ook handtekeningen heeft, antwoordt hij:
"Nee, nou ja, misschien een paar."
Lacht en draait hem om, met handtekeningen van het hele team.
Toen Miles dit najaar Nyhetsmoron aan het filmen was, gaf gastheer Tilde de Paula hem een verjaardagscadeau: een kaartje voor de thuismast van Djurgorden tegen Göteborg, en hij was in staat om de VIP salon en vier de 2-0 overwinning met de spelers. In de kleedkamer.
Leah vraagt hem hem te vertellen wat voetbalster Kevin Walker hem heeft verteld, en Miles buigt zijn hoofd om een glimlach te verbergen.
"Nee, mam, vertel jij het mij maar."
'Hij bedankte Miles voor het winnen, want hij was hun mascotte', zegt ze en steekt hem in de zij.
Niet voor de eerste keer kreeg Miles de kans om te doen waar andere kinderen alleen maar van dromen. Jacob en Leia geloven dat het moeilijk is om het evenwicht te bewaren: ze willen niet dat hij verwend wordt, maar tegelijkertijd lijkt het hun dat 'je alles uit het leven moet nemen'.
We hebben sushi gegeten en het is al donker buiten. De kinderen maakten zoals altijd een beetje bezwaar en gingen hun huiswerk maken, ieder in zijn eigen kamer. We zaten op de bank en ik vroeg Jacob en Leia hoe hun levenshouding was veranderd sinds die dag in New York tien jaar geleden. Toen doktoren met hun analyses hun leven op zijn kop zetten.
'Niemand van ons weet hoe lang we zullen leven, of je nu een fatale diagnose hebt of niet. Op een ochtend kan er een bus over u rijden. Het belangrijkste is dus om de tijd die we samen kunnen doorbrengen op de juiste manier te gebruiken, en niet te veel uit te stellen voor later”, zegt Jacob.
Hij wijst erop dat Miles echt in het hier en nu leeft.
“Hij denkt heel weinig na over wat er daarna zal gebeuren, hij is erop gefocust om zo leuk mogelijk te leven en te doen wat hij leuk vindt, soms bijna tot het absurde. En dit soort moedigt ons aan."
Leia kiest haar woorden zorgvuldig. Benadrukt hoe moeilijk het voor haar werkelijk is om deze manier van denken te accepteren, hoeveel jaren ze er ook aan heeft besteed.
“Natuurlijk begrijpt iedereen hoe goed het is om in het heden te leven. Maar het is een heel andere zaak als je weet dat er een bepaalde datum is, dat je maar vijf of tien jaar hebt."
Lange tijd was het belangrijkste voor haar geworden om het korte leven van Miles zo compleet mogelijk te maken. Maar daarnaast streven zij en Jacob er zelf naar om zo volledig mogelijk te leven om vrolijkere mensen en goede ouders te worden.
"Dit betekent niet dat we altijd 'ja' roepen, wat de kinderen ook vragen, maar we proberen gewoon niet uit te stellen en tevergeefs te dromen. Bijvoorbeeld: 'Oh, we wilden altijd al naar Australië, maar het is zo ver weg, zo duur, en we hebben drie kinderen … "En we zeggen: 'Laten we het doen!""
Volgens Jacob kwam hij tot de conclusie dat ze in feite geluk hadden. Het kon erger zijn. Zowel hij als Leia hebben veel in ontwikkelingslanden gewerkt, zij zit in de rampengeneeskunde en hij heeft dringende internationale noodhulp. Ze zagen in welke vreselijke omstandigheden veel mensen leven.
'Het klinkt misschien vreselijk, maar ik zeg dat we geluk hadden. Zelf zou ik dat natuurlijk nooit wensen. Maar iedereen heeft zijn eigen problemen in het leven. Ze hebben niet allemaal betrekking op de levensverwachting. Afgezien van het feit dat Miles Progeria is, zijn we een heel gewoon, gelukkig gezin. Hiervoor ben ik erg dankbaar."
Op een dag, schat, zullen we oud worden, Oh schat, we zullen oud zijn
En bedenk eens welke verhalen
We kunnen het dan zien."
Het lied van Asaf Avidan klinkt uit luidsprekers bij een klimmuur in het zuiden van Stockholm. Miles kwam hier rechtstreeks uit zijn algebra-test, met een rood sweatshirt en een zwarte pet op. Zijn blauwe en gele klimschoenen zijn een aantal maten te groot voor hem, en hij weigert moeders hulp door ze aan te trekken. Dit is zijn derde sessie met Åsa, specialist in fysieke revalidatie.
“Dit is een geweldige manier om gewrichtsproblemen te voorkomen. Je hebt echt door wat de truc is, Miles, kruip als een kleine spin tegen de muur - hardop! Fijn dat je lichamelijk actief bent, anders zou mijn werk veel moeilijker zijn”, zegt ze en lacht.
Miles is verzekerd en heeft een flesje water in de hand. Hij loopt zelfverzekerd naar de muur, de tenen zijn lichtjes opzij gedraaid, de handen op de heupen.
Een paar dagen later ontving ik een brief van Leia. Ze schreef dat ze de geplande fotografie op het voetbalveld zou moeten verzetten. Miles 'dijbeen kwam uit het gewricht toen hij op school aan het voetballen was. Dit is het eerste duidelijke teken dat zijn lichaam ouder is geworden, en het is tijd om aan een geheel nieuwe revalidatie te beginnen. 'De hele wereld leek stil te staan. Hoewel we wisten dat het ooit zou gebeuren, maar daar ben je nooit klaar voor,”schreef Leia.
Miles wordt beroemd en zijn familie ziet er alleen maar het goede in. Ze willen dat mensen hem zien en zeggen: "kijk, het is Miles met die ziekte", niet "kijk hoe vreemd deze man eruit ziet." Zelf was hij eraan gewend om bekeken te worden. Ik vind het oké, zegt hij en haalt zijn schouders op.
“Soms komt er iemand naar voren, meestal kinderen, en zegt dat ze me op tv of in de krant hebben gezien. Dat is cool.
"Svenska Dagbladet": Wilt u iedereen die het leest iets overbrengen?
Hij glimlacht heel breed en het is duidelijk dat hij één voortand mist.
“Iedereen zou naar me toe moeten komen en een selfie maken. Allemaal! Het wordt gaaf.
Ik stel dezelfde vraag aan zijn ouders.
"Iedereen zou met ons een selfie moeten maken," antwoordt Leia, en ze rollen van het lachen.
Dan wordt ze serieus. Over Zweedse beleefdheid gesproken, wat soms ongepast is. Het gezin gaat naar het pretpark, en soms horen ze de kinderen hun ouders vragen "wat is er met hem aan de hand?", En als reactie daarop krijgen ze boegeroep en strenge blikken.
'Ze willen er niet over praten en het uitleggen zodat het kind het begrijpt. Ze denken waarschijnlijk dat het onaangenaam voor ons zou zijn."
Jacob knikt en legt uit dat het tegenovergestelde waar is.
“Dit is niet onaangenaam, het is bemoedigend! Het is veel vervelender om gefluister te horen. Kom, vraag het, maak een foto - wat dan ook!"
Voordat we afscheid nemen, vraag ik Miles, wat zou hij doen als hij een tijdje kon toveren? Welke grote wensen zou hij vervullen? Hij pauzeert, maar slechts voor een paar seconden. Dan schijnt het.
"Ik zou het zo doen … om altijd te toveren!"
Progeria
Progeria- of Hutchinson-Guildford-syndroom is een uiterst zeldzame dodelijke ziekte die wordt veroorzaakt door vroegtijdige veroudering en celdood. Het lichaam veroudert ongeveer acht keer sneller dan gezonde mensen. Progeria wordt veroorzaakt door een genetische mutatie waardoor het prelamine A-eiwit niet goed functioneert. Prelamine A is nodig om het celmembraan stabiel te houden.
De symptomen beginnen in de eerste twee levensjaren en rond vijf jaar stopt de baby met groeien. Hij verliest haar en onderhuids vet, de gewrichten worden verstard en het skelet wordt kwetsbaar. Dit heeft geen invloed op de intelligentie.
De gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten is 13,5 jaar, maar sommigen overleven tot meer dan 20. De meest voorkomende doodsoorzaken zijn een beroerte en een hartaanval. Tegenwoordig leven ongeveer 100 kinderen in de wereld met deze diagnose. Miles is de enige in Zweden. De ziekte is niet erfelijk. Nu is er geen genezing voor haar, haar ontwikkeling kan alleen maar worden vertraagd.
Het syndroom van Werner is een minder bekende vorm van progeria. Vanwege deze ziekte verschijnen de tekenen van veroudering van een persoon eerder dan voldoende zou zijn voor zijn leeftijd.
Het syndroom van Werner wordt, in tegenstelling tot het Hutchinson-Guildford-syndroom, meestal niet eerder dan 20 jaar ontdekt.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
