Het verdwijnen van het bot-syndroom of de ziekte van Gorham of osteovasculaire dysplasie is een zeer zeldzame botafwijking.
Het syndroom is zo zeldzaam en slecht begrepen dat de oorzaken en omstandigheden van het optreden nog steeds niet precies bekend zijn.
Het syndroom werd voor het eerst wetenschappelijk beschreven in 1954, maar er werden in de afgelopen eeuwen beschrijvingen van een soortgelijke ziekte gevonden.
Op dit moment is alles wat bekend is over het syndroom dat deze ziekte aangeboren is en dat het zich manifesteert in het feit dat botweefsel geleidelijk maar onvermijdelijk wordt vernietigd en een plexus van dunne bloedvaten op zijn plaats verschijnt.
In maart 2018 publiceerde het medische tijdschrift "BMJ Case Reports" een uniek materiaal van artsen van het Royal Edinburgh Hospital - het verhaal van de waarneming van de ontwikkeling van het verdwijnende botsyndroom bij een niet bij naam genoemde 44-jarige vrouw uit Schotland.
Het begon allemaal met het feit dat de vrouw de toenemende pijn in haar linker onderarm begon te kwellen. Toen werd het moeilijk voor haar om deze hand te bewegen. Toen ze naar het ziekenhuis ging, werd ze aanvankelijk verdacht van kanker, maar twee daaropvolgende biopsieën lieten niets zien.
Alleen de derde biopsie bracht een anomalie aan het licht, en het bleek een proliferatie van bloedvaten in het gebied van het onderarmbeen te zijn.
In de daaropvolgende maanden nam de pijn van de vrouw toe, haar arm was gezwollen, vaatweefsel groeide en tegelijkertijd werd botweefsel vernietigd. En slechts 18 maanden later, toen het bot op röntgenfoto's bijna onzichtbaar werd, realiseerden artsen zich dat ze te maken hadden met een syndroom van verdwijnend bot.
Promotie video:
Onderstaande röntgenfoto's laten duidelijk zien hoe het onderarmbeen van de patiënt geleidelijk verdween. Op de laatste foto is het bot niet meer zichtbaar en heeft een overwoekerd netwerk van dunne bloedvaten zijn plaats ingenomen.
Sinds 1954 zijn er in de geschiedenis van de geneeskunde slechts 64 gevallen van het verdwijnende bot-syndroom geregistreerd, en de meeste daarvan hadden betrekking op de botten van de handen. Nog zeldzamere afwijkingen kunnen online worden gevonden wanneer het syndroom de botten van de schedel aantast, inclusief de onderkaak.
Vanwege de extreme zeldzaamheid is er geen enkele behandeling voor dit syndroom. Chirurgen kunnen slechts een deel van het aangetaste bot verwijderen, of proberen een stuk gezond botweefsel op het aangetaste gebied van het bot te transplanteren in de hoop dat het zal groeien.
U kunt ook bestralingstherapie gebruiken, maar er is niets bekend over het succes ervan.
Dit is een nogal beangstigend syndroom, maar het goede nieuws is dat het in ieder geval niet kanker is en dat als de ziekte een specifiek bot aantast, het zich niet naar andere botten in het skelet verspreidt.
