In oktober 2005 voerden artsen in een kliniek in Moskou de eerste operatie uit bij een patiënt die leed aan het vroegtijdige verouderingssyndroom. Progeria is een zeer zeldzame ziekte. Medische sterren over de hele wereld beweren dat mensen vanaf het moment van "ontwaken" in het lichaam van deze ziekte gemiddeld slechts 13 jaar leven.
Volgens statistieken wordt ongeveer 1 op de 4 miljoen mensen geboren met een vergelijkbaar genetisch defect. Progeria is onderverdeeld in kinderjaren, het Hutchinson-Guildford-syndroom, en progeria bij volwassenen, het Werner-syndroom. In beide gevallen treedt een storing van het genmechanisme op en begint een onnatuurlijke uitputting van alle levensondersteunende systemen. Bij het Hutchinson-Guildford-syndroom wordt de lichamelijke ontwikkeling van kinderen vertraagd, terwijl in de allereerste levensmaanden tekenen van seniele vergrijzing, kaalheid en rimpels optreden.
Op de leeftijd van vijf lijdt zo'n kind aan alle seniele aandoeningen: gehoorverlies, artritis, atherosclerose en wordt zelfs nog geen 13 jaar. Met het syndroom van Werner beginnen jonge mensen snel te verouderen op de leeftijd van 16-20 jaar, en tegen de leeftijd van 30-40 jaar sterven dergelijke patiënten met alle symptomen van extreme ouderdom.
Er is geen remedie voor progeria - gebruikmakend van alle wetenschappelijke vooruitgang, kun je het onomkeerbare proces alleen maar vertragen.
Ontvoerde jeugd
Gevallen van plotselinge veroudering zijn zeer prozaïsch: een kind dat in normale omstandigheden leeft, verrast eerst anderen met zijn snelle ontwikkeling. Op jonge leeftijd ziet hij eruit als een volwassene, en dan beginnen alle tekenen van … naderende ouderdom te verschijnen.
Promotie video:
In 1716 stierf de achttienjarige zoon van Earl William Sheffield in de Engelse stad Nottingham, die op dertienjarige leeftijd begon te verouderen. De jonge Sheffield zag er veel ouder uit dan zijn vader: grijs haar, half verloren tanden, gerimpelde huid. De onfortuinlijke jongeman zag eruit als een door het leven gehavende man, hij leed hier enorm onder en aanvaardde de dood als een verlossing van kwelling.
Dit soort gevallen zijn er onder vertegenwoordigers van koninklijke families. De Hongaarse koning Ludwig II had op negenjarige leeftijd al de puberteit bereikt en genoot van plezier met de dames van het hof. Op zijn veertiende kreeg hij een dikke, borstelige baard en begon hij er minstens 35 jaar oud uit te zien. Een jaar later trouwde hij, en toen hij zestien was, schonk zijn vrouw hem een zoon. Maar op de leeftijd van achttien jaar werd Ludwig volledig grijs, en twee jaar later stierf hij met alle tekenen van seniele seniliteit.
Het is merkwaardig dat noch de zoon van de koning, noch zijn verdere nakomelingen een dergelijke ziekte hebben geërfd. Uit de voorbeelden van de negentiende eeuw kan men het verhaal van een eenvoudig plattelandsmeisje, de Française Louise Ravallac, onderscheiden. Op achtjarige leeftijd werd Louise, volledig volwassen geworden als vrouw, zwanger van een plaatselijke herder en beviel van een volkomen gezond kind. Toen ze zestien was, had ze al drie kinderen en ze zag er ouder uit dan haar moeder, op 25-jarige leeftijd veranderde ze in een vervallen oude vrouw en stierf voordat ze 26 werd van ouderdom.
Het lot van degenen die in de 20e eeuw leefden, is niet minder interessant. Sommigen van hen hadden iets meer geluk dan anderen. Michael Sommers bijvoorbeeld, een inwoner van de Amerikaanse stad San Bernardino, geboren in 1905, werd vroeg volwassen en kon 31 jaar worden. Aanvankelijk was hij zelfs verrukt van de ultrasnelle intrede in de volwassenheid. Maar toen Michael op zijn zeventiende met afgrijzen besefte dat hij oud begon te worden, begon hij wanhopige pogingen te doen om dit destructieve proces te stoppen.
Maar de dokters haalden alleen hun schouders op en konden nergens mee helpen. Sommers slaagde erin een beetje achteruitgang te vertragen nadat hij, die permanent naar het dorp was verhuisd, veel tijd in de frisse lucht begon door te brengen. Maar toch, op 30-jarige leeftijd veranderde hij in een oude man, en een jaar later werd hij gedood door een gewone griep. Onder andere soortgelijke verschijnselen kan men de Engelse Barbara Dalin onderscheiden, die in 1982 op 26-jarige leeftijd stierf.
Op 20-jarige leeftijd, nadat ze erin was geslaagd om te trouwen en twee kinderen te krijgen, werd Barbara snel en onomkeerbaar oud. Daarom verliet haar jonge echtgenoot haar, die niet met het ‘oude wrak’ wilde leven. Op 22-jarige leeftijd werd de "oude vrouw" door een verslechterende gezondheid en schokken, blind en tot aan haar dood bewoog ze zich door aanraking of vergezeld van een geleidehond die haar werd aangeboden door de autoriteiten van haar geboorteland Birmingham.
Paul Demongeau uit de Franse stad Marseille is drieëntwintig jaar oud. Tegelijkertijd ziet hij eruit als alle 60 en voelt hij zich een persoon van hoge leeftijd. Hij verliest echter niet de hoop dat er een wonder zal gebeuren en dat er een middel zal worden gevonden om zijn snelle verval te stoppen. Zijn broer in nood, een Siciliaan uit de stad Syracuse, Mario Termini is nog geen 20 jaar oud, maar hij ziet er veel ouder uit dan 30. De zoon van rijke ouders, Termini, ontkent zichzelf niets, ontmoet lokale schoonheden en leidt een losbandige levensstijl.
Wat hebben we?
Ook in ons land woonden ‘vroege’ mensen. Zelfs in de tijd van Ivan de Verschrikkelijke stierf de zoon van de jongens Michailovs, Vasily, op 19-jarige leeftijd als een vervallen oude man. In 1968 stierf Nikolai Shorikov, een arbeider in een van de fabrieken, op 22-jarige leeftijd in Sverdlovsk. Hij begon oud te worden op de leeftijd van zestien, wat de doktoren enorm verbaasde. De beroemdheden van de geneeskunde haalden gewoon hun schouders op: "Dit kan niet!"
Nikolai werd een oude man op de leeftijd dat alles nog maar net begon, verloor alle interesse in het leven en pleegde zelfmoord door pillen te slikken … En dertien jaar later stierf de 28-jarige "oude man" Sergei Efimov in Leningrad. Zijn puberteit eindigde toen hij elf was, en hij begon merkbaar oud te worden na zijn twintigste en stierf als een vervallen oude man, een jaar voor zijn dood, waarbij hij bijna het vermogen om gezond te denken verloor.
Genen zijn de schuld
Veel wetenschappers geloven dat de hoofdoorzaak van deze ziekte een genetische mutatie is die leidt tot de ophoping van grote hoeveelheden eiwit in cellen. Helderzienden en goochelaars beweren dat er speciale methoden zijn om "bederf" te sturen om een persoon ouder te laten worden.
Overigens komt deze ziekte niet alleen voor bij mensen, maar ook bij dieren. Ze hebben ook levenscycli en perioden, soms volgens het scenario van een jaar over drie of zelfs tien jaar. Misschien zal de oplossing voor het probleem juist na vele jaren van experimenten op onze kleinere broers worden gevonden.
Onderzoekers van de Universiteit van Californië hebben ontdekt dat een medicijn dat een farnesyltransferaseremmer wordt genoemd, de snelheid van symptomen van vroegtijdige veroudering bij laboratoriummuizen aanzienlijk vermindert. Misschien is dit medicijn nuttig om mensen te behandelen.
Dit is hoe Igor Bykov, kandidaat voor biologische wetenschappen, de symptomen van ziekte bij kinderen karakteriseert: “Progeria ontstaat plotseling door het verschijnen van grote ouderdomsvlekken op het lichaam. Dan beginnen de echte seniele kwalen de mensen te overwinnen. Ze ontwikkelen hartaandoeningen, bloedvaten, diabetes, haren en tanden vallen uit, onderhuids vet verdwijnt. Botten worden broos, de huid wordt gerimpeld en lichamen worden voorover gebogen. Het verouderingsproces verloopt bij dergelijke patiënten ongeveer tien keer sneller dan bij een gezond persoon. Het kwaad is hoogstwaarschijnlijk geworteld in genen. Er is een hypothese dat ze plotseling stoppen met het geven van een opdracht om de cellen te delen. En die gaan snel achteruit."
Genen geven de cellen geen opdracht om te delen, zo lijkt het, omdat de uiteinden van het DNA in chromosomen worden verkort, de zogenaamde telomeren, waarvan de lengte zogenaamd wordt gemeten aan de hand van de duur van het menselijk leven. Vergelijkbare processen vinden plaats bij normale mensen, maar veel langzamer. Maar het is volkomen onbegrijpelijk als gevolg van wat voor soort wanorde telomeren worden verkort en de versnelling van veroudering begint minstens 10 keer. Nu proberen wetenschappers telomeren te verlengen met behulp van enzymen. Er waren zelfs berichten dat Amerikaanse genetici op deze manier de levensduur van vliegen konden verlengen. Maar de resultaten die in de praktijk toepasbaar zijn, zijn nog ver weg. Mensen kunnen niet worden geholpen, zelfs niet op het niveau van experimenten. Gelukkig is de ziekte niet erfelijk.
Aangenomen wordt dat het falen in het genoom optreedt tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling. Tot dusverre kan de wetenschap deze mislukking niet opsporen en beheren: ze kan alleen een feit verklaren, maar misschien zal de gerontologie deze vraag in de nabije toekomst aan de wereld beantwoorden.
