Moleculair biologen van Case Western Reserve University (VS) hebben het eerste kunstmatige menselijke prion gesynthetiseerd. Dit zal helpen bij het ontwikkelen van therapieën voor prionziekten, aangezien diermodellen niet geschikt zijn om de effectiviteit van therapie te evalueren. Op dit moment zijn dergelijke ziekten die de hersenen aantasten en vernietigen, ongeneeslijk. Dit werd aangekondigd in een persbericht op MedicalXpress.
Prionen zijn een speciale klasse van infectieuze agentia, dit zijn eiwitten met een abnormale structuur. Ze zijn in staat om de omzetting van normale membraaneiwitten PrP in dezelfde prionen te katalyseren. Als gevolg hiervan wordt een kettingreactie geactiveerd, waarbij een groot aantal abnormale moleculen wordt gevormd. De laatste binden aan elkaar en vormen amyloïden - groeiende eiwitaggregaten die zich ophopen in weefsels en weefselschade veroorzaken. Bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (spongiforme encefalie) wordt de cortex van de hersenhelften en andere delen van de hersenen vernietigd, wat onvermijdelijk leidt tot de dood van de patiënt.
Wetenschappers hebben al geleerd hoe ze prionen kunnen synthetiseren die knaagdieren infecteren, maar experimenten met gehumaniseerde dieren (met geïmplanteerde menselijke genen) hebben aangetoond dat deze eiwitten niet in staat zijn om mensen te infecteren. In de loop van het nieuwe werk slaagden de onderzoekers erin om een voor mensen pathogeen prion te creëren uit het genetisch gemodificeerde PrP-eiwit, waarvan het DNA werd ingebracht in de Escherichia coli-bacterie. Biologen hebben ook ontdekt dat het GM1-ganglioside-eiwit, dat betrokken is bij de regeneratie van zenuwweefsels, de proliferatie van prionen en de overdracht van ziekten van een zieke op een gezonde persoon bevordert.
Bovendien bleek dat de snelheid van prionreplicatie, infectiviteit en kwetsbaarheid van bepaalde hersenstructuren niet bepaald wordt door de aanwezigheid van verkeerd gevouwen eiwitten als zodanig, maar door wijzigingen in de structuur van het molecuul, in het bijzonder het C-terminale domein - een fragment dat zich aan een van de uiteinden van de junctie bevindt.
